先天性小耳畸形輕者表現為耳朵輪廓接近正常但大小較正常小，耳廓部分卷曲；有的沒有正常輪廓僅為皺縮變形的小團軟骨塊或皮贅，似臘腸樣，或僅有一上移的耳垂樣組織，更有甚者，表現為無耳且該區域凹陷。信陽先天性小耳畸形術的作用維持久？

一.信陽先天性小耳畸形術的作用維持久

先天性小耳畸形按嚴重程度主要分為那幾類呢？

1、Ⅲ度：只存留皮膚、軟骨構成的團塊，嚴重者出現無耳；

2、Ⅱ度：只存在呈垂直方位的耳輪，呈臘腸狀，外耳道閉鎖；

3、Ⅰ度：耳廓的大小、形態發生變化，但耳廓重要的表面標志結構存在，外耳道狹窄，嚴重時外耳道出現閉鎖。

先天性小耳畸形會影響聽力嗎?

先天性小耳畸形通常伴有耳道和中耳畸形，但內耳多為正常。也就是說孩子有聽力，但比對側差。

耳朵的缺損雖然不危及生命，但影響容貌，更為嚴重的是可造成病人心理發育的障礙。有幸的是現代整形外科技術可以造出栩栩如生的耳朵，那么耳朵是如何造出來的呢通常情況耳再再造要分兩期完成。

小耳畸形的病因尚無定論，有遺傳論的、由環境影響論的，還有其它結論的。有的學者認為外耳畸形、耳道閉鎖和傳導性耳聾的病人兼具有顯性和隱性遺傳病的特點，有的學者對小耳畸形患者進行臨床和基因分析認為常染色體顯性、隱性遺傳，性聯染色體遺傳均不可能，發病原因以環境因素為主，染色體畸變、單基因遺傳、多基因遺傳為輔。其他因素如母親懷孕期間有感冒、先兆流產、妊毒癥、貧血的病史也不可忽視。一般認為，先天性小耳畸形的危險因素有母親的受教育程度低、母親懷孕初期有宮內感染、母親懷孕初期有用藥史、母親有流產史（包括人工流產與自然流產）、父親的吸煙史、父親的飲酒史及小耳畸形的家族史等。小耳畸形的發病率：各種文獻報道為7000～8000:1我國人群的發病率為1.4/萬。大多學者認為發病率與種族、地域有關，而且單側多于雙側、右側多于左側。

二.先天性小耳畸形的臨床表現

Ⅰ度：耳廓的大小、形態發生變化，但耳廓重要的表面標志結構存在,外耳道狹窄，嚴重時外耳道出現閉鎖；

Ⅱ度：為典型，只存在呈垂直方位的耳輪，呈臘腸狀,外耳道閉鎖；

Ⅲ度：只存留皮膚、軟骨構成的團塊，嚴重者出現無耳。

先天性小耳畸形患者中耳發育障礙類型多達十余種，主要為聽小骨、鼓室肌肉和面神經的發育畸形，并且同外耳畸形嚴重程度密切相關。先天性外耳畸形在嚴重病例中可以表現為序列征的臨床癥狀之一，如：眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebralspectrum，OAVS)。其患者除存在小耳畸形外，還患有半面短小(顳骨,上頜骨或下頜骨發育不全),軟組織畸形(耳前贅生物或大口畸形),眼瞼缺損(眼瞼缺損,瞼結膜上皮囊腫),脊柱畸形,以及先天性腎臟和心臟缺損。（編輯3001）

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