大多數(shù)人可能會(huì)認(rèn)為先天性右耳畸形小耳患兒多會(huì)伴有外耳道閉鎖，然后許多父母經(jīng)常以為孩子患側(cè)耳朵是全聾的，只要在皮膚上開(kāi)一個(gè)洞就能完全恢復(fù)聽(tīng)力。這個(gè)是錯(cuò)誤的，正確選擇耳部整形手術(shù)進(jìn)行聽(tīng)力再造則需要從耳部的胚胎發(fā)育來(lái)解釋這一問(wèn)題。儋州右耳畸形小耳有后遺癥嗎,如何避免？

胚胎學(xué)

耳廓起源于胚胎鰓弓(下頜弓)和第二鰓弓(舌骨弓)。在胚胎第5周，鰓弓的一部分將會(huì)發(fā)育成耳廓，大致在胚胎第5-9周耳廓發(fā)育成形。在胚胎第6周，外胚層和間充質(zhì)在下頜弓和舌骨弓活躍、增生后出現(xiàn)6個(gè)小丘狀隆起，1、2、3小丘出現(xiàn)于下頜弓尾部，以后形成耳屏、耳輪腳和外耳輪上部，4、5、6小丘出現(xiàn)于舌骨弓頭部，發(fā)育為對(duì)耳輪、對(duì)耳屏和耳垂。6個(gè)小丘增生融合形成凸起的耳廓，鰓裂向內(nèi)凹陷形成外耳道。在耳廓的發(fā)育階段，胚胎受到遺傳或外界因素影響，容易出現(xiàn)耳廓的多種發(fā)育畸形。

右耳畸形小耳矯正術(shù)的手術(shù)方案是根據(jù)個(gè)人的情況，術(shù)前進(jìn)行X線膠片按健耳剪好樣膜定位出耳輪、對(duì)耳輪及其上下腳，考慮耳廓軟骨支架是選用自體肋軟骨。異體軟骨、異種軟骨還是硅膠等。支架主要雕刻出耳輪對(duì)耳輪及其上下角以及之間的三角窩、舟狀窩即可。有時(shí)需加高大耳輪。皮膚覆蓋可利用耳后乳竇部皮膚、殘耳皮膚，顳筋膜加游離植皮以及遠(yuǎn)位皮瓣。小耳朵畸形矯正術(shù)多建議在學(xué)齡前或10歲以后進(jìn)行。再造耳廓形態(tài)大小位置以健耳為標(biāo)準(zhǔn)，雙側(cè)按照正常或人標(biāo)準(zhǔn)。

而即使耳型做好了，軟骨仍有機(jī)會(huì)在未來(lái)的日子，逐漸變形。

遺傳學(xué)

先天性右耳畸形小耳可以單獨(dú)發(fā)生,也可以是綜合征的部分表現(xiàn),常見(jiàn)綜合有:TreacherCollins綜合征,Goldenhar綜合征,Nagar綜合征,Miller綜合征。

對(duì)于雙側(cè)右耳畸形小耳、外耳道閉鎖的患兒，可以考慮進(jìn)行外耳道成形術(shù)以增進(jìn)聽(tīng)力的手術(shù)。但對(duì)于單側(cè)右耳畸形小耳的患兒，則建議進(jìn)行部分外耳道成形，深度在1cm左右，不進(jìn)入中耳腔，盡量用局部皮瓣向內(nèi)翻人覆蓋之。（編輯3001）

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